尋常性天疱瘡

尋常性天疱瘡は、まれな慢性水疱性皮膚疾患であり、天疱瘡の最も一般的な形態です。これは、皮膚の特定の層を互いに結合させておくように機能する皮膚の成分であるデスモソームに対する抗体の形成を伴う、タイプ II 過敏症反応として分類されます。デスモソームが攻撃されると、皮膚の層が剥離し、臨床像は水疱のようになります。時間が経つにつれて、治療をしなければ状態は必然的に進行します。病変はサイズが大きくなり、体全体に分布し、生理学的に重度の火傷のように振る舞います。現代の治療法が登場する前は、この病気による死亡率は 90% 近くでした。現在、治療による死亡率は 5 ～ 15% です。